Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта - С1 инхибитор.
Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:
„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.
Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.
Заболяването се проявява на различна възраст
Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти. Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.
„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.
Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта
През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.
Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.
„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток. Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.
Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.
При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи – плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.
Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение
Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.
Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.
Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!
"Все пак това е бегло запознаване с богатите ни експозиции, създавани десетилетия", вметна директорът и припомни за образователните програми и практически занятия, които се изпълняват с участието на млади хора. В момента музейните служители работят усилено за отваряне и на дигитална библиотека. Предстои да бъде оборудвана нова зала,..
Кръгла маса на тема: "Измамите в интернет – новата пандемия“ организираха Патентно ведомство на Република България, Комисията за защита на потребителите и Европейски потребителски център – България. Дискусионният форум бе със специалното участие на Главна дирекция за борба с организираната престъпност (ГДБОП). По време на кръглата маса..
Задържаният за убийството на 77-годишната жена от столичния квартал “Младост” Михаил Ценков остава за постоянно в ареста. Софийският градски съд определи най-тежката мярка за 41-годишния рецидивист, който е осъждан за грабежи и изнасилване, а преди по-малко от 2 месеца е излязъл от затвора, където е излежал 19-годишна присъда за убийство. Ценков е..
Европейският институт за иновации и технологии (EIT) , орган на Европейския съюз, започва най-новия си съвместен център в България . Чрез свързването на регионални участници, иноватори и партньори с най-голямата иновационна екосистема в Европа, новият RIS център на общността на EIT ще засили сътрудничеството между водещи бизнес,..
В три поредни дни, от 1 до 3 ноември, в "Ателие Пластелин" ще се състои есенното издание на "Джобен фестивал". Той се организира два пъти годишно и включва в себе си всички сфери на изкуството. Фестивалът навършва 12 години, каза пред Радио София създателят му Светослав Николов. "В началото си мислех, че това ще бъде поредното нещо,..
Първият учебен час да започва в 9 часа, а не в 7,30 или 8 часа , настояват родители на ученици от първи до четвърти клас. От поне 10 години Асоциация "Родители" застъпва по-късното започване на класната работа и настоява всички училища да преминат на едносменен режим на обучение , за да може това да стане реалност. "Когато повдигаме..
От ЦСКА София и “Главболгарстрой” показаха на медиите прогреса по строежа на стадион “Българска армия”. Строителството върви с доста добри темпове, като е съобразено с опазването на екоравновесието в Борисовата градина и се стреми към минимално влияние върху околната среда в парка. “Всички фази на проектиране са завършени, сега предстои най-хубавата..