Проявите на заболяването наподобяват алергична реакция, което може да доведе до неадекватна диагноза и влошаване на състоянието и на качеството на живот на пациентите. Наследственият и придобит ангиоедем се причинява от дефицит или дисфункция на специфичен протеин в кръвта - С1 инхибитор.
Как да разпознаем заболяването и какво е лечението – отговорите потърсихме от д-р Анна Валериева, специалист от Клиниката по алергология на Александровска болница - единственият център в страната, в който по клинична пътека се извършва диагностика, лечение и проследяване на пациентите с наследствен ангиоедем и от 48 години се води регистър на заболелите. За периода 2017-2018 д-р Валериева проведе стаж при проф. Марко Чикарди в Университета на Милано, Италия, където специализира в сферата на ангиоедема и състоянията на пароксизмален хиперпермеабилитет:
„Наследственият ангиоедем е рядка генетична болест при пациенти, при които има рецидивиращи епизоди на оток. Той може да обхваща различни части на човешкото тяло. Може да засяга крайниците, да бъде върху тялото, в областта на лицето и устните. Още по-притеснително е, когато се получи оток на езика, а в най-тежките случаи може да ангажира областта на дихателните пътища – да се подуе част от орофарингса или ларингса. Тогава има опасност да се прекъсне достъпа до кислород на животоподдържащите органи, каквито са белият дроб, сърцето и мозъка“.
Около 90 процента от пациентите проявяват тежки коремни кризи с гадене и повръщане, като това се дължи на оток в гастроинтестиналния тракт. В тези случаи, когато отокът е скрит в областта на корема, пациентите могат да потърсят помощ в хирургични или гастроентерологични отделения, което да доведе до нежелани оперативни интервенции, предупреди специалистът.
Заболяването се проявява на различна възраст
Най-често се проявява в едно и също семейство, което е характерно за автозомно доминантния тип на унаследяване на болестта. В България в момента от ангиоедем се лекуват около 90 пациенти. Обичайната честотата е един болен на 50 хиляди души, което означава, че може да има пациенти с тези оплаквания, които не са получили адекватна диагноза до момента.
„Клиничните прояви с оток най-често кара пациентите да посетят спешен център. Нормално е медицинският персонал там да мисли на първо място за алергия, защото в 99,9 процента от случаите пациентът ще отговори чудесно на терапия с конвенционални противоалергични средства, каквито са антихистаминът, кортокостероидите и адреналинът, но при пациентите с ангиоедем това няма да „проработи“. Това е едно от първите неща, които ни карат да мислим за ангиоедем. Тази терапия няма да им навреди, но няма и да им помогне“.
Диагнозата се поставя с изследване за дефицит на С1 инхибитор в кръвта
През годините за лечение се е използвала човешка плазма. В нея се съдържа С1 инхибитор – плазмният протеин, който помага на тези болни. През последните 10 години за пациентите е достъпна и специфична модерна терапия, благодарение на която ефикасно се справят със симптомите и животът им изцяло се нормализира. Лечението се покрива напълно от НЗОК.
Пациентите с вроден дефицит на С1 инхибитор проявяват симптоми най-често преди достигане на 20-годишна възраст. Различни видове механични дразнения, дори леки удари върху кожата, могат да доведат до оток.
„Наследственият ангиоедем е непредвидим от гледна точка на симптоматиката – кога ще се отключи и какво ще я влоши. Тези пациенти имат склонност дори при минимално физическо манипулиране на части от тялото – например едно дете да падне и да се удари, това да провокира пристъп на неконтролиран оток. Това е причина детските ревматолози да насочват тези пациенти за изследване за ангиоедем“.
Пациентите с това заболяване трябва да са изключително внимателни, ако им предстои медицинска манипулация – стоматологично или хирургично лечение, ендоскопско изследване. Те трябва да получат краткосрочна профилактика преди подобна интервенция, за да не се стигне до оток.
При първи симптоми на оток е необходимо максимално бързо да се приложи специфична терапия. Тя се разделя на две големи групи – плазмен протеин или рецепторен инхибитор, който да спре развитието на отока.
Разработват се и нови медикаменти за подкожно приложение
Едно от лекарствата се инжектира подкожно (С1 инхибитор) два пъти седмично. Друго ново лекарство се прилага само два пъти в месеца. С него се влияе на отоците по друг механизъм – чрез блокиране на активацията на контактната система на коагулацията.
Пациентите с ангиоедем не са изложени на по-голям риск от Covid-19, но заради факта, че по принцип вирусните инфекции влошават хода на протичане на болестта, може да очакваме да имат по-чести пристъпи на отоци, посочи алергологът. Затова специалистът съветва стриктно да се спазват противоепидемичните мерки.
Още за разпознаването на наследствения ангиоедем, за съвременното лечение и за поведението в условия на пандемия – чуйте в разговора с д-р Анна Валериева!
Надежда Йоцова е израснала в музикална къща – баща ѝ е Христо Йоцов, емблематична фигура в българския джаз, майка ѝ е цигуларка в Симфоничния оркестър на БНР, нейният дядо Георги Йоцов е изтъкнат обоист от Софийската филхармония (със сериозен интерес към барока), баба ѝ Рина Ранджева е пианистка…можем да продължим да изброяваме, но Надежда върви по..
Киноконцерт: Романтичните неволи на Чаплин, Кийтън, Линдер - прожекция с музика на живо. Слушаме Еви Карагеоргу – координатор на събитието: "Това е много специална програма с три неми филма с музика на живо, рядко имаме такава възможност да ги видим" Повече подробности за автора на музиката и други неща, които ще ви заведат на прожекцията - в..
Разказът е на Снежана Маринова - краевед, изследовател на историята на Стара Загора и съавтор на книгата “Мозайка от миналото на Стара Загора”: Къде са секвоите в България? Откъде идват тези в Борисовата градина? Кой е В.В.Попов, чийто постамент за паметник откриваме до секвоите там? "Каква е цената, ако иска един човек като родения в Стара..
Разговорът е със Здравко Петров - урбанист и създател на проекта “Исторически маршрути”: "София никога не е била изостанала, минава през много животи. Била е много различна от това, което можем да си представим - с кьорсокаци и малко черкви, някои, като Света София, превърнати в джамии." Какво е съдържал първия градоустройствен план, кои са..
Прожекции на документалния филм „Скритата красота на Севера“ - повече за филма, заснет с дрон от неговия автор Вивиа Ники: "Северът за моето усещане е много мистично място с изключително много култура, оято е неразкрита." Разказът продължава като филм във филма или като изложба за филма - преценете сами в звуковия файл.
Започва третото издание на „Форум за съвременно изкуство и култура WIDE ARТ“ – за него ни разказва Радослав Механджийски: "Представяме съвременното изкуство през най-различни перспективи. Търсят се пресечни точки между технология и изкуство, психоанализа и изкуство и т.н. Мултижанровите подходи разширяват представите за изкуство." Още за поредното..
Визулен тур в изкуствата – Мария Маринова и Евгения Селвелиева от настоятелството на „Читалище-мечталище“ – на живо в студиото: "Това е гражданска инициатива, която събра съвсем случайно единомишленици. Оказа се, че има страшно много хора, които искат да видят културен хъб, а не прашасали и оставени на командно дишане места. Реално има супермного..
Облачно
Разкъсана облачност
Предимно облачно
Ясно